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Juvenile xanthogranuloma (JXG) est une affection assez courante et le type de non‑Langerhans cell histiocytic disorder le plus fréquent chez les enfants. Dans environ 75 % des cas, les lésions apparaissent au cours de la première année de vie et plus de 15 à 20 % des patients en présentent dès la naissance. Bien que rare chez les adultes, le JXG survient le plus souvent chez les personnes âgées de la fin de la vingtaine à la trentaine, et la plupart des patients adultes ne présentent qu'une seule lésion. Cliniquement, il se manifeste sous forme de nodules fermes, uniques ou multiples, de couleur jaune‑orange‑brun, principalement sur le visage, le cou et le tronc. Les lésions buccales sont rares mais peuvent se présenter comme une bosse jaune sur les côtés de la langue ou ailleurs dans la bouche, pouvant entraîner des ulcères et des saignements. Les lésions cutanées sont généralement asymptomatiques et ont tendance à disparaître d’elles-mêmes après plusieurs années. Bien que rare, l’atteinte oculaire est la complication la plus fréquente hors de la peau, suivie de l’atteinte pulmonaire. Le JXG oculaire n'affecte généralement qu'un seul œil et survient chez moins de 0,5 % des patients, bien qu'environ 40 % des personnes présentant une atteinte oculaire aient également de multiples lésions cutanées au moment du diagnostic.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.

Les Juvenile xanthogranulomas (JXGs) sont des maladies rares et bénignes qui font partie d'une catégorie plus large de non‑Langerhans cell histiocytoses. Ils apparaissent généralement sous la forme d’une ou plusieurs bosses rouges ou jaunâtres, souvent situées sur la tête ou le cou. La plupart des JXG se développent soit à la naissance, soit au cours de la première année de vie. Bien que cela soit inhabituel, ils peuvent parfois toucher des zones au‑delà de la peau, l'atteinte oculaire étant un élément à surveiller selon la littérature existante. En général, les JXG cutanés disparaissent d'eux‑mêmes et ne nécessitent pas de traitement.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.